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wwww444447香港六合彩:尿崩癥

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癥狀

病因

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  尿崩癥(DI)是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷,導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩癥(CDI),后者為腎性尿崩癥(NDI),其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩癥常見于青壯年,男女之比為2:1,遺傳性NDI多見于兒童。
  1.低滲性多尿
  多尿為DI患者最顯著的癥狀,CDI患者一般起較急,日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多,尿量一般在4L/d以上,極少數可超過10L/d,但也有報道可達40L/d。尿比重為1.0001~1.0005,尿滲透壓為50~200mOsm/L,明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕,尿量為2.4~5L/d,如限制水分攝入導致嚴重脫水時,尿比重可達1.010~1.016,尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290~600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累,飲水未受限制,則一般僅影響睡眠,體力軟弱,不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失,未能及時補充水分,可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高,出現極度軟弱、發熱、精神癥狀,甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時,尿崩癥可減輕,糖皮質激素替代治療后癥狀可再現或加重。
  遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病,多數有家族史。多以女性傳遞,男性發病。出生后既有多尿、多飲,如未及時發現,多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生長緩慢,成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復出現失水和高滲狀態,可導致智力遲緩和血管內皮受損,顱內和血管可有彌漫性鈣化。
  2.原發病的臨床表現
  繼發性尿崩癥的患者還有原發病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續期。急性期表現為多尿,在損傷后發生,一般持續4-5天,主要是因為損傷引起神經元休克,不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。中間期表現為少尿和尿滲透壓增高,由AVP從變性神經元中溢出,使循環中AVP突然增多所致。持續期表現為持續性多尿,出現時間不定,道標視上核和室旁核內大細胞神經元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%。
  妊娠期尿崩癥(GDI):是指在妊娠晚期出現,以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質紊亂為主要表現的一組癥候群,多為一過性。在各種引起GDI的因素中,由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用最為重要,它使AVP的降解增加,當人體內AVP降解與腦垂體代償性AVP分泌增加之間的平衡被打亂,剩余的AVP水平不能維持足夠的抗利尿活性,從而引起尿崩癥。分娩后此酶水平迅速下降,4周后血漿中已經檢測不到其活性。
  1.中樞性尿崩癥
  任何導致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發生,其病因有原發性、繼發性及遺傳性三種。
 ?。?)原發性原因不明,占尿崩癥的30%-50%,部分患者在尸檢時可發現下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。
 ?。?)繼發性
  1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術是CDI的常見病因,其中以垂體手術后一過性CDI最常見,如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損,則可導致永久性CDI。
  2)腫瘤尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發性顱內腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤,繼發性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內轉移最常見。
  3)肉芽腫結節病、組織細胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。
  4)感染性疾病腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等。
  5)血管病變動脈瘤、動脈栓塞等。
  6)自身免疫性疾病可引起CDI,血清中存在抗AVP細胞抗體。
  7)妊娠后期和產褥期婦女可發生輕度尿崩癥,其與血液中AVP降解酶增高有關。
 ?。?)遺傳性可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞,男性發病,雜合子女可有尿濃縮力差,一般癥狀較輕,可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳,常為家族型病例,患者自幼多尿,可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。
  2.腎性尿崩癥
  由于腎對AVP無反應或反應減弱所致,病因有遺傳性和繼發性兩種。
 ?。?)遺傳性90%的DNI患者為X連鎖遺傳,其中至少90%可檢測出AVP受體2型(AVPR2)基因突變;其余10%的患者為常染色體遺傳,其突變基因為水通道蛋白2(AQP2),其中9%為顯性遺傳,1%為隱性遺傳。
 ?。?)繼發性
  1)腎小管間質性病變如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。
  2)代謝性疾病如低鉀血癥、高鈣血癥等。
  3)藥物如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等,其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙,干擾腎對水的重吸收而導致NDI。
  凡有煩渴、多飲、多尿及低比重尿者應考慮本病,必要時可進行血尿滲透壓測定和禁水-加壓素試驗,??擅魅?a href="/jibing/niaobengzheng/" class="keywordTag">尿崩癥的診斷,并有助于評估尿崩癥的程度和分類。
  1.CDI的診斷要點
 ?。?)尿量多,可達8~10L/d或以上;
 ?。?)低滲尿,尿滲透壓低于血漿滲透壓,一般低于20mOsm/L;尿比重低,多在1.005以下;
 ?。?)飲水不足時,常有高鈉血癥,伴高尿酸血癥,提示AVP缺乏,尿酸清除減少致血尿酸升高;
 ?。?)應用興奮AVP釋放的刺激試驗(如禁水試驗、高滲水試驗等)不能使尿量減少,不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高;
 ?。?)應用AVP治療有明顯的效果,尿量減少,尿比重和尿滲透壓升高。
  2.部分性CDI的診斷要點
 ?。?)至少2次禁飲后,尿比重達1.012~1.016;
 ?。?)禁水后尿滲透壓達到峰值時的尿滲透壓/血滲透壓比值大于1,但小于1.5;
 ?。?)對加壓素試驗敏感。
  3.NDI的診斷要點
 ?。?)有家族史,或患者母親懷孕時羊水過多史,或可引起繼發性NDI的原發性疾病史;
 ?。?)多出生后既有癥狀,嬰兒期有尿布更換頻繁,多飲、發育緩慢或不明原因發熱,兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等癥狀;
 ?。?)尿濃縮功能減低,每日尿量明顯增加,比重<1.010,尿滲透壓低,多低于300mOsm/L;
 ?。?)禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高,尿滲透壓/血滲透壓比值<1,繼發性NDI患者除了尿濃縮功能減退外,其他腎功能亦有損害。
  尿崩癥可能繼發于其他嚴重疾病,對尿崩癥病人應積極尋找病因。CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值,對于可能引起尿崩癥的藥物及電解質紊亂應加以重視,對可能患遺傳性尿崩癥的病人應積極采用分子生物學的手段盡早明確診斷,及時采取治療手段。放射治療是治療鞍區生殖細胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加壓素(AVP)以及相應的腺垂體激素替代治療預后良好。
  1.替代療法
  AVP替代療法主要用于完全性CDI,部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療。替代劑包括:加壓素水劑:作用僅維持3-6h,每日須多次注射,長期應用不方便。主要用于腦損傷或神經外科手術后尿崩癥的治療。尿崩停粉劑:賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑,長期應用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液:又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天,注射前充分混勻,過量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素(DDAVP或desmopressin):是一種人工合成的AVP類似物。DDAVP增強了抗利尿作用,而縮血管作用只有AVP的1/400,抗利尿與升壓作用之比為4000:1,作用時間12-24小時,是目前最理想的抗利尿劑,用量視病情確定。
  2.其他抗利尿藥物
 ?。?)氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP,并增強AVP的水吸收作用,可增加腎小管cAMP的生成,但對NDI無效??梢鷓現氐脫?,也可引起水中毒,應加注意。
 ?。?)氫氯噻嗪可使尿量減少一半。其作用機制可能是由于尿中排鈉增加,體內缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達遠曲小管原尿減少,因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀、高尿酸血癥等,應適當補充鉀。
 ?。?)卡馬西平能刺激AVP釋放,使尿量減少,但作用不及氯磺丙脲。
  3.病因治療
  對于繼發性尿崩癥患者,應盡量治療其原發病,如不能根治也可基于上述藥物治療。

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